PR JACQUES MALGHEM - CLINIQUES UNIVERSITAIRES SAINT-LUC, UCLOUVAIN, BRUXELLES

Les dossiers qui suivent sont quelques cas du quiz présenté en octobre dernier lors de la « 4e Journée Nationale de la Rhumatologie Libérale ». Les résultats des réponses correctes des participants pour l'ensemble des 10 questions du quiz étaient de 51,5 %. Les dossiers qui suivent sont ceux qui ont obtenu les scores de réponses correctes les plus faibles, respectivement de 38, 36… et 0 %.   

1/ TASSEMENTS VERTÉBRAUX APRÈS UNE CRISE D'ÉPILEPSIE
Ce dossier nous avait été soumis par l'interne de rhuma-tologie, concernant un patient hospitalisé pour mise au point d'ostéoporose en raison de tassements vertébraux découverts suite à des douleurs paraissant d'apparition spontanée (Figure 1.1). Ces tassements, modérés, por-taient sur plusieurs vertèbres curieusement contiguës. Une scintigraphie osseuse montrait une hypercaptation du traceur dans ce territoire ainsi que dans une épaule (Figures 1.2).
Cette coïncidence nous a fait envisager une étiolo-gie particulière à confirmer par radiographie de cette épaule. Celle-ci a montré la déformation d'une face de la tête humérale, dans le site habituel d'une impaction sur-venue au cours d'une luxation postérieure de l'épaule (Figures 1.3).
Tassements vertébraux contigus + luxation postérieure de l'épaule étant pratiquement pathognomonique de lé-sions survenues lors d'une crise d'épilepsie, une anam-nèse plus approfondie de la famille du patient a alors révélé une perte de connaissance précédant l'apparition des symptômes douloureux quelques semaines plus tôt.

Les lésions traumatiques consécutives à des crises d'épilepsie peuvent être consécutives à des contractions musculaires excessivement vigoureuses. Les lésions les plus fréquentes sont des luxations postérieures souvent bilatérales des épaules, des tassements vertébraux sou-vent multiples et plus rarement, au niveau des hanches, des fractures des cols fémoraux ou des cotyles^1,2.
Les luxations des épaules sont des luxations pos-térieures, comme celles qui se produisent au cours d'électrocutions. Elles provoquent une compression de la face antérieure de la tête humérale contre le re-bord postérieur de la glène scapulaire, entraînant des écrasements en situation inverse de ce qui se produit lors des beaucoup plus banales luxations antérieures (« encoche de Hill-Sachs inversée ») (Figures 1.4). La luxation peut se réduire spontanément, en particu-lier si la dépression osseuse est modérée, comme dans notre cas clinique.
Les tassements vertébraux, souvent multiples, sont situés surtout dans le rachis thoracique et moins fré-quemment dans le rachis lombaire, mais pas à la char-nière dorso-lombaire à l'inverse des tassements ostéo-porotiques1. Les tassements multiples consécutifs à une crise épileptique ont un aspect "synchrone", aigu puis en phase de réparation (Figure 1.5), contrairement aux tassements ostéoporotiques multiples qui se produisent généralement successivement (tassement aigu, suivi de repos et consolidation, et nouveau tassement éventuel ultérieur).
La prévalence des fractures chez les patients épilep-tiques est plus élevée en cas de traitement prolongé par des médicaments anti-épileptiques, qui induisent une combinaison complexe d'ostéoporose, ostéomalacie et hyperparathyroïdie², mais elle est déjà supérieure à la normale en cas de densité osseuse normale (ibid.).
En l'absence de témoins, les tassements sont souvent considérés comme spontanés et donc suspects de cor-respondre à des lésions métastatiques¹. En outre, le dia-gnostic clinique est souvent pris en défaut : après une crise d'épilepsie les symptômes peuvent être absents ou aspécifiques car le niveau de conscience du patient peut être altéré et les symptômes peuvent ensuite être inter-prétés comme douleurs musculaires simples ou résul-tant d'une rhabdomyolyse².  

Figure 1.1. La radiographie de la colonne thora-cique moyenne montre plusieurs tassements ver-tébraux, avec condensations sous les plateaux enfoncés (flèches) correspondant à des cals débutants (tassements d'âges similaires). 

Figures 1.2. Une scintigraphie osseuse en vue pos-térieure (a) montre une hyperfixation intense dans le territoire des fractures vertébrales. La vue antérieure (b) montre également une hyperfixation intense dans le territoire de l'épaule droite.

Figures 1.3. Des radiographies en rotation interne des épaules objectivent du côté droit (a) un apla-tissement du pôle antérieur de la tête humérale (flèches) par comparaison avec la sphéricité régulière du même territoire de la tête humérale gauche (têtes de flèches en b). 

Figure 1.4. Luxation postérieure d'une épaule au cours d'une crise d'épilepsie chez un autre patient. Les coupes en TDM des épaules montrent du côté droit (a) une convexité régulière de l'hémisphère de la tête humérale (têtes de flèches blanches), tandis qu'à gauche (b) la tête humérale luxée vers l'arrière présente un enfoncement de sa partie antérieure (tête de flèche noire) dans le-quel s'engrène le bord postérieur de la glène (flèche) (GB=gouttières bicipitales).

Figure 1.5. Tassements vertébraux multiples chez un autre patient, un mois après un épisode de convul-sions (encéphalite rougeoleuse chez un homme de 37 ans). L'examen en TDM montre de multiples tassements vertébraux contigus dans le rachis thoracique moyen, dont les cals densifiés (têtes de flèches) attestent de leur caractère synchrone.  

2/ ARTHROPATHIE DESTRUCTRICE DE L'ÉPAULE
Il s'agit d'un homme de 34 ans qui présente depuis quelques semaines des douleurs dans une épaule, d'ap-parition spontanée et accompagnées de tuméfaction et chaleur. La radiographie et l'IRM montrent une dispari-tion quasi complète de la tête humérale et d'une partie de la glène scapulaire (Figures 2.1 et 2.2). Un examen to-modensitométrique (TDM) met en évidence la présence de multiples petites structures de densité calcique dans la cavité articulaire et le long de muscles de la coiffe des rotateurs (Figures 2.3).
Des radiographies récentes réalisées précédemment montraient un aspect quasi normal de la tête humérale deux semaines plus tôt (Figure 2.4).
Un diagnostic de neuroarthropathie est posé sur la base de cet aspect d'arthropathie mécanique destructrice extrêmement sévère, caractérisée par 1) une destruc-tion/fragmentation très rapide des structures osseuses de l'articulation en zones de contact, 2) sans signe d'arthrite globale agressive (respect d'une partie non portante des surfaces articulaires) et 3) sans signe de nécrose épiphysaire préalable (la destruction initiale de la tête humérale dans le cas présent porte à la fois sur l'os et le cartilage de surface, tandis qu'en cas de né-crose épiphysaire, les lésions du cartilage entrent dans le cadre d'un remaniement arthrosique tardif). Quant aux petites structures de densité calcique disséminées dans l'articulation et son environnement, elles résultent de la fragmentation mécanique des structures osseuses.
Un diagnostic étiologique a été ensuite conforté par la mise en évidence d'une lésion de la moelle épinière cer-vicothoracique, de type syringomyélie (Figures 2.5). L'anamnèse secondaire a aussi révélé que le patient souffrait de paresthésies dans ce membre depuis plu-sieurs mois.
Les neuroarthropathies, arthropathies « de Charcot », sont des arthropathies destructrices liées à des troubles de la sensibilité nerveuse. Les plus fréquentes sont liées au diabète (chevilles et pieds) et souvent associées dans ces cas à des troubles trophiques, portes d'entrées de surinfections. Les autres étiologies plus rares sont la syringomyélie (membres supérieurs), le tabes (histo-riquement), la lèpre et quelques autres causes comme l'insensibilité congénitale à la douleur, l'éthylisme, la corticothérapie et la prise d'anti-analgésiques au long cours.
La pathogénie pas clairement élucidée évoque deux théories principales. La théorie neurovasculaire (théorie « française ») considère que le déficit sensitif serait responsable d'une interruption des réflexes vasculaires entraînant hyperémie, accélération de la résorption osseuse et fragilisation favorisant les fragmentations osseuses. La théorie neurotraumatique (théorie « alle-mande ») considère comme primordiale la conséquence de mouvements intempestifs consécutifs au déficit des réflexes somatiques et causant des traumatismes infra-cliniques et la dégradation de l'articulation^3,4.
Pour les arthropathies nerveuses des membres supé-rieurs, c'est la syringomyélie qui en est l'étiologie typique. La dilatation d'une cavité liquidienne dans la moelle épinière entraîne des compressions et dégé-nérescences nerveuses avec pour conséquences une hypoesthésie et une insensibilité aux températures, mais pas d'altération de la proprioception ni des forces motrices⁵. L'étiologie de cette affection peut être congé-nitale (malformation de la charnière cervico-occipitale), traumatique, dégénérative, vasculaire ou tumorale.

L'atteinte médullaire la plus fréquente est située au niveau cervical, d'où la prépondérance des symptômes dans les membres supérieurs⁴.
La syringomyélie évolue lentement et les arthropa-thies surviennent généralement chez des adultes entre 30 et 50 ans. L'insensibilité à la douleur n'est pas absolue. Les symptômes articulaires précèdent souvent les symptômes neurologiques qui sont géné-ralement présents mais à l'arrière plan lors de l'at-teinte articulaire et les services d'orthopédie ou de rhumatologie sont donc souvent consultés en premier lieu chez des patients dont la maladie neurologique n'est pas connue⁵.

Figure 2.1. La radiographie de l'épaule montre une des-truction complète de la tête humérale et de la portion infé-rieure de la glène scapulaire (flèche noire). Notez l'intégrité de la portion supérieure de celle-ci (flèche blanche), plaidant contre une arthrite massive, et la présence de fragments corticaux au versant inférieur de l'articulation (tête de flèche). 

Figure 2.2. Une coupe en IRM pondérée T2 montre une importante tuméfaction en signal de type liquidien hétérogène dans la cavité articulaire (astérisque) et la bourse sous-deltoïdienne (tête de flèche). 

Figures 2.3. Des coupes axiales en TDM dans l'articulation (a) et dans le territoire des muscles de la coiffe (b) montrent la présence de fragments corticaux (têtes de flèches) et d'agglomérats de particules disséminés (flèches) résultant de tissu osseux spongieux broyé.

Figure 2.4. Une radiographie réalisée deux semaines plus tôt montrait une fragmentation de l'angle inférieur de la glène (flèche) et une destruction de l'interligne cartilagi-neux (tête de flèche). Mais la tête humérale était encore quasi normale, attestant de l'extrême rapidité de sa destruction ultérieure. 

Figures 2.5. L'IRM de la colonne cervicothoracique montre, au centre de la moelle épi-nière, une cavité liquidienne en signal très faible en T1 et intense en T2 (flèches). Cette syringomyélie est liée à une protrusion d'amygdale(s) cérébelleuse(s) dans le foramen magnum de l'occiput (tête de flèche), malformation de type Chiari.  

Le traitement primaire est celui de la décompression chirurgicale de la moelle épinière, qui permet une re-lative stabilisation de l'arthropathie avec traitement conservateur (Figure 2.6). Les résultats des reconstruc-tions par prothèse sont généralement mauvais⁴. 

Figure 2.6. Evolution plus lente de l'arthropathie destructrice après traitement chirurgical de la syringomyélie, montrée par des radiographies réalisées 12 (a), 17 (b) et 20 (c) mois après les examens initiaux.   

3/ OSTÉOME OSTÉOÏDE INDOLORE D'UN ORTEIL
Il s'agit d'un garçon de 13 ans qui présente une tuméfac-tion de l'extrémité de son 3e orteil gauche (Figure 3.1). Il n'a pas de douleur spontanée, mais ressent une douleur vive en cas de choc au cours d'activités sportives (basket).

Figure 3.1. La vue de l'avant pied montre une tuméfaction globale des tissus mous de l'extrémité du troisième orteil (flèche).⁶  

Des radiographies de l'avant pied montrent un aspect hétérogène de la phalange distale résultant d'une hyper-trophie peu dense de la houppe phalangienne et d'une densification de l'os adjacent (Figures 3.2). Une lésion post-traumatique est envisagée.

Une échographie en Doppler couleur réalisée quelques semaines plus tard (Figure 3.3) montre une vasculari-sation intense des tissus mous au versant dorsal de ce territoire, faisant évoquer une tumeur glomique. Mais l'examen rétrospectif des radiographies suggère égale-ment l'hypothèse d'un ostéome ostéoïde (OO), amenant à réaliser un examen en TDM qui confirme que la défor-mation de la houppe phalangienne résulte d'une petite masse intra-osseuse hypodense bordée d'ostéosclérose, très suggestive d'un ostéome ostéoïde (Figure 3.4).

Figures 3.2. La radiographie de face de l'avant pied (a) montre une nette hypertrophie globale de la phalange terminale de cet orteil (flèche) probablement par stimulation de croissance liée à une réaction inflammatoire. Son extrémité est de densité hétérogène dont le cliche de profil (b) suggère qu'elle résulte d'une formation arrondie peu dense (flèche) présente dans la partie distale/dorsale de la phalange et entourée d'hyperostose (têtes de flèches).  

Figure 3.3. Une échographie avec Doppler couleur de la face dorsale de P3 montre une hyperémie des tissus mous qui soulèvent l'ongle (tête de flèche). La formation arrondie formant proéminence peut être reconnue sur cette coupe (flèche).

Figure 3.4. Une coupe sagit-tale en TDM confirme un aspect très suggestif d'un ostéome ostéoïde, avec une petite masse de localisation sous-périostée (flèches), bordée d'une densification de l'os adjacent (tête de flèche). Ce diagnostic a été confirmé histologiquement après résection de ce territoire. 

La résection en bloc de la houppe phalangienne et son examen histologique ont confirmé ce diagnostic (nidus de 3x2 mm contenant du tissu ostéoïde, des ostéo-clastes, de nombreux vaisseaux, et entouré d'hyperos-tose). Ce cas a fait l'objet d'une publication récente⁶.
Des OO indolores existent. Quelques dizaines de cas sont rapportés dans la littérature⁷. La lésion peut être détectée :

1) par hasard, lors d'un examen réalisé pour un autre motif (traumatisme par exemple), 2) en raison d'un épaississement osseux, par exemple mandibule ou tibia (Figures 3.5 et 3.6) ou 3) d'un épaississement des tissus mous adjacents lorsque la lésion est localisée superficiellement, comme l'orteil du cas présent. Cela explique pourquoi les OO des phalanges représentent près de la moitié des cas d'OO indolores⁷. À noter que la tuméfaction indolore peut précéder de plusieurs an-nées l'apparition d'une douleur en cas d'OO superficiel (Figures 3.7 et 3.8)⁸. Un OO indolore peut également être révélé 4) par un symptôme fonctionnel, par exemple une scoliose en cas d'OO rachidien ou une boiterie en cas de localisation articulaire d'un membre (Figure 3.9)⁹.

Figure 3.5. La radiographie de profil de la jambe gauche (a) d'un enfant de 8 ans adepte de football montre un très important épaississement de la corticale antérieure du tibia, responsable d'une voussure cliniquement évidente et totalement indolore. Un focus très contrasté (b) y suggère la présence d'un foyer lacunaire (flèches).

Figure 3.6. Une coupe comparative en TDM du côté gauche (GA) confirme le foyer lacunaire (flèche) au sein de la corticale antérieure qui est considérablement épaissie. La lacune est située juste en bordure de l'ancienne corticale tibiale, dont on devine discrètement les contours (têtes de flèche). Cette localisation sous-périostée initiale puis recouverte d'os périosté néoformé est fréquente pour les nidus d'OO. La cavité médullaire (astérisque) est modérément rétrécie. Le diagnostic a été confirmé histo-logiquement dans le matériel de résection du nidus.  

Figure 3.7. Des radiographies de profil comparatives des 5e doigts chez cet homme de 20 ans montrent, du côté gauche (G), un gonflement distal des tissus mous avec hypertrophie unguéale. Cet hippocratisme monodi-gital était progressif et totalement indolore depuis 10 ans et devenu dou-loureux depuis 6 mois.⁸ 

Figure 3.8. L'image radiographique en haute définition (a) de la pha-lange correspondante montre une hypertrophie osseuse plus marquée et plus inhomogène à son versant dorsal (têtes de flèches). Un exa-men TDM en coupe longitudinale directe (b) objective un épicentre nodulaire très dense (flèche) suggérant la possibilité d'un OO, qui fut confirmé histologiquement. Ces images ont été publiées en 1985 et cette image en scanner d'un OO phalangien était probablement la première de la littérature. 

Figure 3.9. OO chez un garçon de 13 ans souffrant d’une boiterie indolore.9 Une IRM du rachis prescrite par un chirurgien orthopédiste étant normale, l'examen a été poursuivi par une IRM des hanches. La coupe coronale du bassin en pondération T1 (a) montre une position en abduction du fémur droit par rapport au plan pelvien (ligne), un hyposignal de la moelle osseuse du col fémoral droit (astérisque) et une tuméfaction synoviale (flèches). Une coupe axiale pondérée en T2 avec suppression du signal de la graisse (b) montre la tuméfaction synoviale en signal intense (flèches blanches) et un possible nidus d'OO dans le col fémoral (flèche noire). Une TDM réalisée ensuite (c) a confirmé ce nidus (flèche), qui fut traité avec succès par électrocoagulation.

RÉFÉRENCES

1. Dubost JJ, Vernay D, Soubrier M, Cauhape P, Bussière JL, Sauvezie B. Tassements vertébraux de la comitialité. Analyse de 8 cas [Vertebral compression in epilepsy. Analysis of 8 cases]. Rev Med Interne. 1993;14:294-6.
2. Grzonka P, Rybitschka A, De Marchis GM, Marsch S, Sutter R. Bone fractures from generalized convulsive seizures and status epilepticus-A systematic review. Epilepsia. 2019;60:996-1004.
3. Deng X, Wu L, Yang C, Xu Y. Neuropathic arthropathy caused by syringomyelia. J Neurosurg Spine. 2013;18:303-9.
4. Wang X, Li Y, Gao J, Wang T, Li Z. Charcot arthropathy of the shoulder joint as a presenting feature of basilar impression with syringomyelia: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2018;97:e11391.
5. Atalar AC, Sungur M, Demirhan M, Ozger H. Neuropathic arthropathy of the shoulder associated with syringomyelia: a report of six cases. Acta Orthop Traumatol Turc. 2010;44:328-36.
6. Haoudou R, Malghem J, Galant C, Docquier PL. Painless osteoid osteoma of the distal phalanx of a toe. J Surg Case Rep. 2021;2021:614.
7. McDermott MB, Kyriakos M, McEnery K. Painless osteoid osteoma of the rib in an adult. A case report and a review of the literature. Cancer. 1996;77:1442-9.
8. Malghem J, Maldague B. L'ostéome ostéoïde indolore (ou primitivement indolore). A propos de deux cas phalangiens. Revue de la littérature. Ann Radiol (Paris). 1985;28:475-9.
9. Malghem J, Lecouvet F, Kirchgesner T, Acid S, Vande Berg B. Osteoid osteoma of the hip: imaging features. Skeletal Radiol. 2020;49:1709-1718. (Et Malghem J. Ostéome ostéoïde de la hanche. Le Rhumatologue. 2021;108:26-33).