Le service de rhumatologie de Fort de France organise chaque année en Martinique au mois d’avril des « Journées Antillaises de Rhumatologie » sous l’égide de la Société Française de Rhumatologie. Ces journées sont un moment d’actualité et de mise au point pour les spécialistes et les généralistes de la Caraïbe. Elles sont associées à une formation type DPC.

Cette réunion comporte trois parties :
- Le jeudi, une journée commune avec une spécialité « invitée » (la pédiatrie en 2019, la neurologie en 2020).
- Le vendredi est une journée de rhumatologique générale.
- Le samedi, une demi-journée d’enseignement pour les médecins généralistes de l’île.


Tout le programme et les archives sur jar-congres.com Le public est composé de médecins, provenant de Guadeloupe, de Martinique, de Guyane, d’Haïti et de la Caraïbe anglophone, mais aussi de métropole. La participation est d’une centaine de professionnels de santé, et le congrès connait un véritable succès car répondant à un réel besoin loco-régional.

Pr Michel De Bandt,
Service de Rhumatologie et de Médecine Interne / Fort-de-France, CHU de la Martinique

D’après la communication du Pr Rolando CIMAZ / Université de Florence, Italy

Les arthrites juvéniles idiopathiques classification, aspects cliniques, diagnostic, évolution à l’âge adulte

Une arthrite juvénile idiopathique est définie comme une atteinte inflammatoire sans cause reconnue, il s’agit d’un diagnostic d’exclusion. Le début est classiquement avant 16 ans et la durée d’évolution supérieure à 6 semaines. Cette définition s’applique à l’exclusion de toutes les arthrites survenant dans le contexte de maladies définies. Ce sont des maladies non rares, il s’agit du plus fréquent des rhumatismes inflammatoires chroniques de l’enfant, de prévalence 1/1000 environ, à prédominance féminine. En pratique il s’agit d’au moins une arthrite inflammatoire persistante depuis 6 semaines. Son étiologie est imprécise et multifactorielle et son pronostic est variable.

La classification ILAR (International League Against Rheumatism) répartit les AJI en 7 classes : l’Arthrite Chronique Juvénile devient Arthrite Juvénile Idiopathique :

• Forme Systémique
• Oligoarticulaire persistante ou étendue
• Polyarticulaire FR négatif
• Polyarticulaire FR positif
• Arthrite psoriasique juvénile
• Arthrite reliée aux enthésopathies
• Autre arthrite

Le seul papier spécifique traitant de l’AJI caribéenne est de 1991 par Pagan et al. et ne permet pas d’extrapolation possible aux autres AJI.

La forme systémique

La forme systémique correspond à la maladie de Still et rassemble environ 15 % des AJI. Le sex ratio est de 1, l’âge moyen entre 2 et 7 ans, 2/3 des cas débutent avant 6 ans et elle ne ressemble à aucune autre AJI. Les signes extra-articulaires regroupent une fièvre quotidienne avec des pics fébriles, une éruption cutanée faite de macules rosées, une importante altération de l’état général ainsi qu’une atteinte séreuse dans 25 % des cas (péricarde, plèvre, péritoine).

Eruption de macules rosées caractéristique d’une maladie de Still

La présence d’une arthrite est indispensable au diagnostic. Le rash va et vient avec la fièvre, les arthralgies sont symétriques et touchent les poignets, les chevilles et les genoux ainsi que les petites articulations de manière inconstante. Elles sont présentes dès le début dans 75 % des cas.

Sur le plan biologique il existe une leucocytose marquée, une thrombocytose ainsi qu’un syndrome inflammatoire biologique avec élévation de la CRP et de la VS. On note également une hypergammaglobulinémie ainsi qu’une hyperferritinémie. Il n’y a pas d’anticorps et peu de lien avec le complexe HLA.

Les diagnostics différentiels à ne pas méconnaître sont :
- une infection,
- une maladie inflammatoire (fièvre méditerranéenne familiale, Kawasaki,sarcoïdose, Castelman...),
- un néoplasie : leucémie, neuroblastome.

La prise en charge est multidisciplinaire,elle englobe les points suivants:

• Soulager la douleur
• Limiter la corticothérapie
• Contrôler le traitement de fond
• Optimiser le confort de vie
• Prévenir les séquelles à long terme

L’évolution est indécise, après 10 ans d’évolution :
- 50 % d’extinction
- 30 % sans séquelle, 10 % séquelles
mineures, 10 % séquelles majeures
- 25 % d’évolution vers une polyarthrite destructrice sévère avec retard staturo-pondéral
- 25 % persistance de poussées fébriles et cutanées, avec arthrites sévères et destructrices. L’amylose rénale est présente dans 2 % des cas.

Les complications sont pour la plus sévère d’entre elles marquées par le syndrome d’activation macrophagique (SAM) avec une cascade cytokinique, une organomégalie, une fièvre élevée et une chute des paramètres infectieux de façon paradoxale (notamment des globules blancs). Les complications sont avant tout iatrogènes de par la corticothérapie : syndrome cushingoïde, ostéonécrose de la tête fémorale, mais peut aussi apparaitre un retard de croissance.

La forme oligoarticulaire

La forme oligoarticulaire se caractérise par l’atteinte de 1 à 4 articulations pendant les 6 premiers mois, puis se distinguent deux évolutions possibles soit une atteinte qui reste localisée à 4 ou moins de 4 articulations, ou bien une extension à 5 ou plus de 5 articulations, c’est la forme oligoarticulaire étendue.

Il s’agit de la forme la plus fréquente, elle touche la petite fille de moins de 4 ans.

Les manifestations cliniques sont faibles : une boiterie le plus souvent mais peu de plaintes.
Il existe un syndrome inflammatoire biologique avec des anticorps anti nucléaires (AAN) positifs dans 70 % des cas.
Elle peut toucher les petites articulations mais ne débute jamais aux hanches.
Les critères d’exclusion regroupent une histoire familiale associée au HLA B 27 ou de psoriasis, la présence de facteur rhumatoïde (FR), un garçon de plus de 8 ans HLA B 27 + ou la présence de signes systémiques.
La complication à retenir est l’uvéite antérieure latente.
Donc nécessité de faire réaliser un fond d’oeil (FO) et un examen à la lampe à fente (LAF) pour un diagnostic précoce. Le risque est élevé si les AAN sont positifs. Le plus souvent asymptomatiques, elles peuvent précéder les manifestations articulaires car les poussées sont indépendantes des poussées articulaires.
Elles justifient un examen FO et LAF 3 à 4 fois par an dès le diagnostic d’AJI.
La biologie est non contributive avec une inflammation biologique, des ACAN positifs qui ne posent pas le diagnostic.
La ponction ramène un liquide stérile avec plus de 2000/mm3 éléments.

L’évolution dépend du nombre d’articulations atteintes.
Si plusieurs articulations sont touchées les traitements sont prolongés avec parfois utilisation de biothérapie.

La forme polyarticulaire

La forme polyarticulaire touche les filles de plus de 8 ans.

Elle peut être facteur rhumatoïde (FR) négatif ou positif, polyarticulaire d’emblée ou oligoarticulaire. Elle se présente par une synovite très importante ou bien une polyarthrite sèche, son évolution est variable.

AJI polyarticulaire à FR positif : c’est la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte à début pédiatrique et les anticorps anti CCP sont souvent positifs, elle touche surtout les filles entre 8 et 10 ans avec une atteinte symétrique à prédominance des petites et grosses articulations et une douleur fréquente du rachis cervical. Il n’y a aucun intérêt à demander le FR chez les enfants jeunes avec boiterie, seulement s’il s’agit d’un adolescent avec une présentation d’arthrite symétrique, distale et un dérouillage matinal.

La biologie retrouve un syndrome inflammatoire, le FR, le HLADR4 et des anti-CCP.

L’évolution est souvent peu favorable avec une mauvaise réponse habituelle aux traitements de fond classiques, un retentissement fonctionnel majeur et une destruction articulaire.

AJI polyarticulaire à FR négatif : il s’agit d’une arthrite touchant plus de 5 articulations pendant les 6 premiers mois par extension d’une forme oligoarticulaire soit sous forme polyarticulaire d’emblée. L’âge de début est entre 8 et 10 ans, l’atteinte est symétrique. Sur le plan biologique les ACAN et FR sont absents. L’évolution est variable, souvent peu destructrice.

L’arthrite psoriasique juvénile

Elle est définie par une arthrite et du psoriasis ou une arthrite et une dactilyte/onycholyse/psoriasis dans la famille.
Elle touche les enfants de plus de 12 ans avec un psoriasis étendu aux extrémités et aux doigts.

La forme enthésopathique

C’est la spondylarthrite ankylosante de l’adolescent, associée au HLAB27.
Essentiellement périphérique au début, elle évolue ensuite vers une atteinte axiale et des sacro-iliaques. Elle correspond à 15 à 20 % des AJI avant 16 ans soit une prévalence 1,2 à 3,3/100000, le sex ratio est à 4/1 pour les garçons.
L’âge moyen de début est de 11 ans. Les critères diagnostiques sont la présence d’une arthrite et d’une enthésite concomitantes, ou bien d’une enthésite ou d’une arthrite associée à au moins 2 des critères suivants: sensibilité des sacro-iliaques et/ou douleur rachidienne inflammatoire, HLA B 27 +, histoire familiale de pathologie associée au HLA B27, uvéite antérieure avec douleur, rougeur ou photophobie, garçon âgé de plus de 8 ans.

Les enthésopathies sont inaugurales de la maladie chez 20 % des enfants.
Le HLAB27 est positif dans 70 % à 80 % des cas.
L’évolution se fait par poussées successives avec rémission dans 80 % des cas mais 20 % des formes ont une évolution continue et à long terme évoluent vers des arthrites périphériques pour 80 % d’entreelles.

Sur le plan thérapeutique, le Méthotrexate en SC est efficace mais pour 1/3 des cas ne fonctionne pas ou est responsable d’une intolérance au médicament.
On utilise donc les AINS, les corticoïdes systémiques ou l’Hexatrione, la Sulafasalzine et les biothérapies.

D’après la communication du Pr Karim FARID/ Service de médecine nucléaire, CHU de Martinique

Le PET Scan, principe, indication, intérêt dans les vascularites

Le TEP/TDM utilise un traceur différent selon l’indication, majoritairement du 18-FDG mais également pour le cancer de prostate 18F-Choline/68Ga-PSMA, pour le cancer neuroendocrine différencié : 18F-Dopa etc.
Il n’y a aucune contre-indication.

L’hyperfixation est quantifiée par le Standard Uptake Value (SUV).
Les applications en cancérologie sont :

1. Caractériser un nodule/une masse.
2. Définir le stade ou l’extension d’une maladie
3. Évaluer une réponse thérapeutique
4. Guider une radiothérapie/biopsie etc.
5. Rechercher une récidive.

Néanmoins il est possible d’avoir des faux-négatifs : petite taille, cancer bronchiolo-alvéolaire, tumeur kystique, carcinoïde mais également des faux-positifs : tuberculose, aspergillose, sarcoïdose, anthracosilicose, histoplasmose etc…
La caractérisation se fait avec une sensibilité de 95 % et une spécificité de 80 %.

Le staging

Évaluer la réponse thérapeutique

L’imagerie morphologique et les critères RECIST

Les réponses sont classées en 3 catégories :

• Réponse complète (RC) : Disparition de toutes les lésions
• Réponse partielle (RP) : Diminution d’au moins 30 % de la somme des diamètres des lésions cibles
• Progression (PD) : Augmentation ≥ 20 % de la somme des diamètres des lésions cibles par rapport à la plus petite somme des diamètres.

Les limites de ces critères sont :

• La réponse est tardive
• Technique très opérateur dépendant
• Technique non applicable aux lésions non mesurables morphologiquement (lésions osseuses, épanchements)
• Certains traitements ont peu d’effets sur la taille des tumeurs.

TEP et vascularites

Les vascularites des gros vaisseaux correspondent à une atteinte inflammatoire des parois des artères de gros calibre marquée par une hyperfixation du 18-FDG.

Les vascularites sont sujettes à des problèmes de prise en charge car le tableau clinique et biologique est souvent aspécifique au stade précoce, il n’y a pas de marqueur biologique spécifique et le gold standard n’est pas parfait : dans la maladie de Horton, la biopsie de l’artère temporale (BAT) peut s’avérer négative (environ 30 % des cas).

L’utilisation du TEP dans les vascularites permet :

• Le diagnostic de la vascularite et l’évaluation du pronostic
• L’étude de l’extension de la maladie
• La recherche de pathologie associée
• L’évaluation de la réponse thérapeutique.

Évaluation par TEP/TDM de la réponse thérapeutique après 3 cycles de chimiothérapie.

Le diagnostic de la vascularite se fait par la détection de l’inflammation des vaisseaux de diamètre > 4 mm. Les critères d’interprétation sont gradés :

• Grade 0 : pas de fixation
• Grade 1 : vascularisation < vascularisation hépatique
• Grade 2 : vascularisation = vascularisation hépatique
• Grade 3 : vascularisation > vascularisation hépatique

Le Total Vascular Score (TVS) rassemble 7 sites vasculaires et pour chaque site un grade est attribué entre 0, 1, 2 et 3.

L’extension du score vasculaire total précise l’étendue et la sévérité de la maladie.
L’intensité de la fixation sur l’aorte est corrélée à la survenue d’anévrisme. Il permet la recherche de pathologies associées : articulaire ou néoplasique, l’évaluation de la réponse thérapeutique devant une diminution de la fixation qui signe l’efficacité du traitement.

Il existe finalement peu de données dans la littérature pour évaluer la réponse au traitement devant une persistance de l’hyperfixation. Doiton conclure à une persistance de l’inflammation ou uniquement à un début de remodelage ?

Il est aussi possible de voir une plaque d’athérome qui fixe ce qui traduit son caractère instable, et donc un critère de gravité.

En pratique retenir qu’avant tout TEP :

• Patient à jeun, pas de glucose.
• Pas d’effort physique, pas de chewing-gum.
• Si patient diabétique il peut petit déjeuner légern cas de traitement par insuline l’arrêter 4h avant le TEP. Pour les pompes à insuline : les rendez-vous sont fixés en début de matinée. La pompe à insuline doit rester en mode nuit.
• L’acquisition se fait 1h après l’injection IV, 1h30/2h après pourrait être mieux.
• Le temps d’acquisition est plus long pour les vascularites (le mentionner sur le bon d’examen).
• La prise de corticoïdes diminue la fixation du FDG au niveau de la paroi du vaisseau et augmente la fixation hépatique donc source de faux négatifs.
• Réaliser le TEP 3 jours après l’arrêt des corticoïdes.

L’avenir c’est le TEP IRM 3 Tesla avec une résolution anatomique supérieure au TDM et une irradiation plus faible.

D’après la communication du Pr Frédéric LIOTÉ/Centre Viggo Petersen, Hôpital Lariboisière, Paris

Actualités de la goutte en 2019

Tout dépend d’un équilibre physiologique corrélé à la quantité d’acide urique (40/60 mg/l) circulant.
Les urates sont éliminés par des phénomènes rénaux et digestifs, quand il y a un excès d’acide urique se produit alors un phénomène de cristallisation.
Les oestrogènes protègent jusqu’à la ménopause avec un effet uricosurique.
Il existe deux gènes principaux identifiés à l’origine d’une mutation perte ou gain de fonction : cette composante génétique est bien connue des malades, ainsi que le rôle de l’alimentation.

Une étude récente a montré que l’interaction gène et environnement est faible finalement.

L’analyse de médecins américains dont on connaissait l’uricémie de départ a objectivé un seuil de cristallisation à 360 micromol/l : 10 % des sujets risquent de cristalliser au seuil de solubilisation, en dessous de ce seuil les cristaux fondent, il s’agit d’un phénomène physicochimique. Le suivi de 18 000 patients pendant 15 ans, montre que ce n’est pas parce qu’on a une hyper uricémie qu’on fera une goutte.
Au taux de 100 mg/l seulement 50 % des patients feront une goutte.

RETENIR QUE HYPERURICÉMIE N’EST PAS SYNONYME DE TRAITEMENT.
Les accès aigus, se traduisent par des dépôts de cristaux à la surface du cartilage.
En métropole cela concerne 0,9 % de la population soit 500 000 patients. Il existe probablement une part liée au vieillissement et à l’alimentation, en Chine cela concerne 1,1 % de la population, à Taïwan 10 % essentiellement de sexe masculin et en nouvelle Zélande 6 à 8 % de la population. Sur le plan génétique la perte du gène de l’uricase pour tenir debout et la perte du gène de la vitamine C uricosurique sont deux facteurs de causalité.

Deux évènements ont marqué un tournant dans l’augmentation de la prévalence de la goutte : 1898 avec la création de Coca-Cola et 1948 avec l’ouverture du premier Mac Donalds. Sur le plan alimentaire : le fructose du sirop de maïs se catabolise pour former de l’acide urique, de même il existe un impact à la prise de protéines animales et de graisses animales sur le développement de la maladie goutteuse.

Syndrome métabolique et uricémie

La goutte est grave car elle est associée à des comorbidités dans 50 % des cas : HTA, infarctus, artérite, insuffisance cardiaque, AVC, diabète u u D’après la communication du Pr Frédéric LIOTÉ / Centre Viggo Petersen, Hôpital Lariboisière, Paris Actualités de la goutte en 2019 FORMATION MÉDICALE CONTINUE 1404 de type 2, syndrome métabolique lipidique et insuffisance rénale.

Les questions que doit se poser le médecin :

• Quelles comorbidités présentent mon patient ?
• Quelle est sa fonction rénale ? Un patient goutteux a une mortalité accrue et la proportion de malades hospitalisés pour goutte en France est du même ordre qu’aux USA.

Le diagnostic de certitude est réalisable par la méthode « gold standard » qui correspond à la visualisation de cristaux dans le liquide articulaire.

Les caractéristiques cliniques sont la présence d’une rougeur, le contact impossible avec l’articulation atteinte, une boiterie ainsi qu’une atteinte de la cheville ou du mediopied.

À noter que le début est brutal, la douleur est maximale en 24h et l’arthrite disparaît toute seule même en l’absence de traitement.

Tophi de l’hélix chez des patients goutteux.

Une uricémie < 40 mg/l est un fort argument pour éliminer une goutte. À l’imagerie, l’échographie permet de poser le diagnostic avec le signe du double contour, la radiographie retrouve un aspect en hallebarde, la TDM objective le tophus qui érode l’os.

Le site d’Auckland est un calculateur diagnostic de la goutte se basant sur divers items tels que : le sexe (homme), la présence d’une HTA, un passé de crise de la MTP1, une rougeur, une douleur maximale < 24h, une uricémie > 59 mg/l. La ponction d’un tophus de l’olécrane est un examen facile.

L’anatomopathologie rénale retrouve une atteinte médullaire rénale sur des biopsies rénales ou des reins autopsiés ainsi qu’une atteinte vasculaire et fibrosique.
Les expériences sur des rats disposant de l’uricase montrent qu’un blocage de l’uricase induit une hyperuricémie mais aussi une atteinte microvasculaire conduisant à une HTA et à une insuffisance rénale.

Des études menées sur des adolescents américains ont montré un possible lien entre HTA et hyperuricémie de par la normalisation des 2 paramètres sous Allopurinol. Une autre étude a objectivé 30 à 40 % de dépôts rénaux dans la médullaire chez les patients non traités.

Il existe de multiples causes à l’insuffisance rénale dans le cas de la goutte : la prise d’AINS, les dépôts rénaux et l’atteinte vasculaire.

Il existe deux traitements :

• Un traitement pour diminuer l’acide urique : rôle de déstockage.
• Un traitement de l’inflammation Pour nos patients il est intéressant d’utiliser l’allégorie de la boite d’allumettes : grâce à l’allopurinol on se débarrasse des allumettes en les flambant mais la colchicine mouille les allumettes pour éviter le brasier. Les traitements de fond correspondent à l’allopurinol (Zyloric) et au febuxostat (Adenuric), un autre traitement uricosurique le Zurampica a l’AMM en Europe combiné à l’allopurinol ou au febuxostat.

Les points clés :

• Il n’y a aucune urgence à baisser l’uricémie
• Prendre son temps permet moins de crises en début de traitement
• Prendre son temps permet de garder la colchicine moins longtemps

La règle du « Treat to target » correspond à une augmentation progressive et continue de l’allopurinol (Zyloric) à privilégier.
La cible est une uricémie < 60 mg/l. Le choix du traitement de fond doit se faire en fonction de l’âge, de la présence d’une insuffisance rénale (IR) ou non, de la présence de comorbidités telles qu’une insuffisance cardiaque. Attention également aux interactions médicamenteuses avec les AVK, NACO et statines.